Esclerodermia: La enfermedad de la piel de piedra

La Esclerodermia más conocida como Esclerosis, es el endurecimiento patológico del tejido conectivo del cuerpo humano que afecta esencialmente a la piel, endureciéndola y engrosándola. También suele comprometer los vasos sanguíneos, órganos internos, los músculos y las articulaciones del cuerpo mostrando síntomas como  hinchazón y dolores agudos.

Afectando a más de 2,5 millones de personas en la actualidad, el término de “esclerodermia” describe por sí mismo el principal signo a de la enfermedad, proveniente del  griego “scleros” –  duro y “derma” – piel, hace referencia al más visible sus síntomas.

¿Qué causa la Esclerodermia?, A pesar de que existen diversas teorías sobre qué causa la enfermad de la piel de piedra, no se conoce la causa exacta de la esclerodermia, sin embargo, se considera que hay tres elementos que influyen en su origen y desarrollo:

• Un trastorno de la síntesis del colágeno que ocasiona fibrosis.
• Alteraciones de los vasos sanguíneos.
• Alteraciones inmunológicas.

El proceso de la enfermedad implica una sobreproducción de colágeno, lo que da lugar al engrosamiento y endurecimiento de las áreas afectadas, que suelen interferir en el funcionamiento normal de dichas partes.

La “teoría auto-inmune” indica que el propio sistema inmunológico juega una parte esencial en el  desarrollo de la enfermedad, produciendo señales químicas llamadas Citoquinas las cuales se encargaran de coordinar las defensas del cuerpo contras los virus y bacterias. Una activación inapropiada del sistema inmunológico podría causar niveles anormales de Citoquina, lo que causaría un ataque, no contra invasores extraños, sino contra los tejidos sanos del propio cuerpo, estimulando la sobreproducción de colágeno.

La “teoría vascular“, implica que las alteraciones vasculares –iniciando con una leve inflamación o moretón-  genera que los vasos sanguíneos se vean afectados por el cúmulo de linfocitos T (CD4), esto poco a poco va estrechando la luz de la arteria llevando a un estrechamiento y endurecimiento, provocando trombosis  y daños a los órganos.

¿Cuáles son los síntomas de la Esclerodermia?

Los síntomas más frecuentes y por los que se inicia la enfermedad son:

• Manchas rojas en las manos y caras.
• Piel gruesa y tirante en los dedos.
• Depósitos de calcio en los tejidos conectivos.
• Fenómeno de Reynaud: estrechamiento de los vasos sanguíneos de las manos o los pies.
• Inflamación del esófago, el tubo entre la garganta y el estómago.
• Baja de peso.
• Diarrea.
• Dolores musculares.
• Problemas respiratorios y disnea.
• Úlceras en los dedos que puede llevar a las amputaciones de los mismos.

¿Cuáles son los tipos de Esclerosis?

El  Director e Investigador Principal del Centro de Estudios Reumatólogo de Providencia, Chile  Dr. Pedro Miranda C., explica que hay escleroderma localizada o limitada y hay escleroderma sistémica o difusa. Dentro de las localizadas hay un grupo, no tan infrecuente, que se llama CREST, sigla que indica presencia de Calcinosis, Fenómeno de Raynaud, Alteración esofágica, Esclerodactilia y Telangectasias en la piel.

De igual manera expone que “Uno de los problemas más dolorosos de esta enfermedad son las úlceras en los dedos, que se producen por la mala circulación de las extremidades. Estas úlceras pueden avanzar a gangrena y pérdida de falanges de los dedos de los pies y manos”

Se estima que por cada millón de personas en el mundo se produce al año de 10 a 18 nuevos casos y  esta cifra parece ir en aumento, a pesar de que la enfermedad puede manifestarse en todas las edades, surge generalmente en la edad adulta entre los 25 y 50 años de edad, con una clara predilección por el sexo femenino, viéndose afectadas las mujeres nueve veces más que los hombres.

¿Cómo Diagnosticar a tiempo la Esclerodermia?

 A través de diversos exámenes de sangre tales el Anticuerpo Anticentrómero, Anticuerpo anti-SCL 70, Factor reumatoideo y estudios por imágenes como radiografía de tórax, escáner de pulmones y ecocardiografía se puede diagnosticar a tiempo la enfermedad.

Hoy en día en el Centro de Estudios Reumatológico de Chile desarrolla un protocolo de investigación con la droga Macitentan, bajo la dirección del Dr. Pedro Miranda C. diseñada para mejorar la circulación de los pequeños vasos sanguíneos, que busca curar las úlceras producida en los dedos de las manos y pies previniendo la recurrencia y abordando la teoría vascular de la Esclerodermia.